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三个蹊跷且相似的“血案”背后,真相到底是什么?

日期:2019-12-25 14:43:17 来源: 琪琪影院国产医学微信公众号 作者:翁妙珊 蔡键 杨喆 点击:


作者 | 翁妙珊   蔡键   杨喆

单位 | 南方医科大学附属潮州中心医院

前  言

从事凝血岗位多年,见过各种各样的凝血因子缺乏的出血性案例,有拔牙出血不止而就诊,后被确诊是凝血因子Ⅺ缺陷症;有因消化道出血而被检查出是血友病乙的患者;也有因打架导致血肿迟迟难以消退,后被发现是Ⅷ因子缺乏惹的祸…

今天,想跟大家分享的是3个十分蹊跷而且相似的因多个凝血因子缺乏而导致出血的案例,3名患者的凝血常规、凝血因子活性检测结果几乎如出一辙,治疗上也是大同小异,遗憾的是直至患者出院,仍找不到导致出血的诱因,那么其背后的真相到底是什么呢?

案例经过

案例一

现病史:患者女,51岁,因“牙龈出血3天,血尿2小时”收入我院血液科治疗,入院时查血常规白细胞7.87×109/L,血小板225×109/L,凝血常规PT>200秒,APTT 85秒,FIB 3.25g/L。

既往史:10年前因“排肉眼血尿5天”到我院住院,给予输注血浆、止血、补充维生素K1等处理后好转出院。否认“高血压、糖尿病、心脏病、肝病”等病史,自诉有“青霉素”过敏史,无服用抗凝药物,已绝经。

进一步完善实验室检查:肝肾功能(正常),凝血因子活性全套检测。

表1 案例一凝血常规检测结果

image.png

体格检查:双侧胫前皮肤可见散在暗绿色瘀斑,舌面粘膜下可见暗紫色血泡。

治疗及转归:患者入院后给予补充维生素K1、止血等对症治疗,凝血障碍很快得以纠正,5天后患者好转出院,出院后未返院复查。

案例二

现病史:患者女,62岁,因“牙龈出血5天,血尿半天”收入我院血液科治疗,入院时查血常规白细胞13.33×109/L,血小板382×109/L,凝血常规PT>200秒,APTT 95秒,FIB 3.75g/L。

既往史:5年前开始间断出现轻微牙龈出血,未行诊治。否认“高血压、糖尿病、心脏病、肝病”等病史,无服用抗凝药物,已绝经。

进一步完善实验室检查:肝肾功能(正常),凝血因子活性全套检测。

表2  案例二凝血常规检测结果

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体格检查:全身皮肤未见皮下出血点及瘀斑,牙齿可见暗红色血污,有少许活动性渗血。

治疗及转归:患者入院后给予补充维生素K1、止血等对症治疗,凝血障碍很快得到纠正,7天后患者好转出院。

出院一周后又再次出现牙龈出血和血尿,遂返院复查凝血常规如下:PT>200秒,APTT 58秒,FIB 2.82g/L,患者再次出现凝血障碍,医生要求患者立即住院治疗,但遭到拒绝,后续不祥。

案例三

现病史:患儿,女,6岁,于私人诊所拔牙后出血不止到我院口腔科门诊就诊,查血常规白细胞9.87×109/L,血小板346×109/L,凝血常规PT>200秒,APTT 102.2秒,FIB 2.97g/L。为进一步诊治,收入我院儿科治疗。

既往史:患儿2年来无明显诱因出现皮肤瘀点、瘀斑,数日后转为暗紫色,分布无明显规律性。

进一步完善实验室检查:肝肾功能(正常),凝血因子活性全套检测。

表3  案例三凝血常规检测结果

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体格检查:额部、双下肢可见散在性暗紫色瘀斑,呈类圆形,直径0.5-2厘米不等,高起皮面,压之不褪色。

治疗及转归:患者入院后给予补充维生素K1、止血、营养支持、补液等治疗,凝血障碍很快得到纠正,6天后患者好转出院。出院12天后返院复查凝血常规如下:PT14.1秒,APTT 34.9秒,FIB 3.52g/L。

案例分析

这是今年我们医院收治的三个维生素K缺乏的典型案例,三个患者在刚入院时所检查的凝血常规结果几乎一模一样,治疗方面也是大同小异,都是及时给予维生素K1静脉滴注和止血药物的治疗,患者的出血很快得到控制,凝血障碍也很快得到了纠正。

表4 三个案例的凝血因子活性检测结果

image.png

三个案例,在临床医生跟我预约凝血因子Ⅷ、Ⅸ活性检测(我院只开展这两个因子)的时候引起了我高度的关注,我觉得患者有可能是维K因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏,因此建议临床不要只查因子Ⅷ、Ⅸ,最好送第三方检测机构(金域医学)做凝血因子全套活性检测。

同时,将患者首次检查的凝血标本即刻分离血浆,-80℃冻存,联系第三方检测机构,及时外送检测。

针对患者的首次凝血常规结果,我给临床提出一些诊断思路做参考:

 患者不单单是内源性凝血试验APTT延长,外源性的PT延长更加明显,且已超出了仪器的最大检测线性范围,PTR(PT比值)远远大于APTTR(APTT比值),所以建议更多地去考虑外源性凝血途径的问题;

 患者FIB和TT是正常的,没有肝病史,没有服用抗凝药物或使用大剂量抗生素,那么最有可能就是维K因子缺乏了。

接着,凝血因子全套活性检测的结果证实了我的诊断思路是对的,三个案例都是维K因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏,四个因子的活性均极度降低,那么导致患者维K因子缺乏的诱因又是什么呢?

讨  论

Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内的生物合成需要维生素K的参与,故称之为依赖维生素K凝血因子(依K因子)。由于缺乏维生素K所引起的因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏所导致的一系列症状,称为依赖维生素K凝血因子缺乏症。

维生素K的作用机制是使依K因子前体中的谷氨酸再羧基化转变为γ-羧基谷氨酸后,才能与Ca2+结合,并通过Ca2+桥将它们连接到磷脂表面,形成因子Ⅹ转化复合物和凝血酶。在缺乏维生素K的状况下,这些过程受阻,从而出现凝血障碍和出血[1]

维生素K缺乏的常见原因有吸收不良综合征、口服抗凝剂(华法林等)、新生儿出血症、偶因大剂量使用头孢菌素或误服鼠药(干扰维生素K的利用)。

维生素K缺乏的临床表现在不同年龄、不同病因中,略有差异。成人维生素K缺乏时可表现为皮肤瘀斑、粘膜出血、内脏出血等,新生儿出血症可表现为较严重的脑间、颅内、胸腔和腹腔出血,也可有消化道、皮肤和鼻粘膜出血。

在实验室检查方面,维生素K缺乏以因子Ⅶ缺乏出现最早和最严重,其次是因子Ⅱ、Ⅹ,故以外源途径的PT延长最为敏感。由于有因子Ⅸ、Ⅹ等的减少,故APTT也延长。

单从PT、APTT结果很难一眼就看出是哪个途径的延长更为明显,我们可以将PTR和APTTR这两个比值进行比较。如果是PTR大于APTTR,那么要考虑是维生素K缺乏;如果是PTR小于APTTR,则要考虑是内源途径或者是共同途径因子的问题。

我们的这三个维K因子缺乏案例,两个大人都出现牙龈出血和血尿的症状,6岁的女孩则表现为瘀斑的症状。凝血常规的PTR明显大于APTTR,很明显是维K因子缺乏的问题,因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的活性均减低到只有个位数,那么是什么原因导致的获得性维K缺乏呢?

三个患者均无基础病史,无口服抗凝剂,无使用抗生素,最有可能的就是误服鼠药了。临床医生在与患者及患者家属的多次沟通中,均未找到误服鼠药的来源,建议送检血、尿标本到省职防检测鼠药浓度,但遭到拒绝。至此,三个患者直到出院,仍未明确导致维K缺乏的诱因。

总  结

近年来,各种医学网络交流平台陆续报道了不少获得性维K因子缺乏症的案例,印象最深刻的是广西医科大学第一附属医院覃彩丽、张福勇老师报道的一个老年女性因反复血尿、牙龈出血,辗转三家医院治疗,最后终于在第三家医院确诊是鼠药中毒导致的维K因子缺乏(https://mp.weixin.qq.com/s/cW3lv0mFW5xcYgQpgNRdMA)。

覃老师、张老师他们的这个案例引发了我们的一些思考,我们的前两个案例跟他们报道的案例从临床症状、实验室检测的结果高度相似,会不会也是鼠药中毒导致的呢?第三个案例的6岁女孩是家里的第7个孩子,父母很少陪伴在其身边,由于还没到上学的年龄,经常在户外玩耍,会不会误服了污染鼠药的食物呢?

章金灿主任点评

凝血障碍的诊断分析除了依靠临床表现、病史,更重要的是实验室检查,这就需要我们琪琪影院国产科医生从专业的角度及时为临床提供有效的指导。三个案例都是得益于琪琪影院国产与临床的良好沟通,使危急而又复杂的凝血障碍得以迅速的得到诊断,患者得到及时有效的治疗。

专家简介

章金灿,主任技师,现任潮州市中心医院琪琪影院国产科、输血科主任,广东省医学会临床输血学会委员,广东省医院协会临床实验室管理分会常务委员,潮州市医学会琪琪影院国产学分会副主任委员。


【参考文献】

[1]  侯振江.血液学琪琪影院国产[M].第3版.北京:人民卫生出版社,2010:288-289.




(责任编辑:xsq)
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